Porphyrie (Vampir-Syndrom): Ursachen, Symptome, Diagnose, Risikofaktoren und Behandlung

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Das Vampir-Syndrom ist eine seltene genetische Störung des Blutes, die normalerweise die Haut und das Nervensystem betrifft. In medizinischer Hinsicht ist es als Porphyrie bekannt ^[1] . Der Zustand wird wegen seiner Symptome, die dem mythologischen Vampir des 18. Jahrhunderts ähneln, als 'Vampir' bezeichnet.

Porphyrie wurde vor langer Zeit entdeckt, viel vor der Erfindung von Antibiotika, Hygiene und Kühlung. In jenen Tagen wurden Menschen mit dieser Erkrankung aufgrund ihrer vampirähnlichen Symptome, zu denen Reißzähne, dunkle Augenringe, rötlicher Urin und Unempfindlichkeit gegenüber Sonnenlicht gehören, als „Vampir“ angesehen. Der Zustand wurde jedoch später von medizinischen Experten untersucht und seine Behandlungen wurden erfunden ^[zwei] .

Wissenschaftliche Theorien hinter Porphyrie

Laut Desiree Lyon Howe, der Gründerin der American Porphyria Foundation und an akuter intermittierender Porphyrie leidend, war diese seltene Krankheit in den abgelegenen Gemeinden Europas im Mittelalter weit verbreitet, als die Menschen weit weg vom Kontakt der Moderne lebten Welt ^[25] .

Roger Luckhurst, Professor für moderne und zeitgenössische Literatur (London) und Herausgeber des Buches 'Dracula' von Bram Stoker, erwähnte mehrere Faktoren und Ereignisse, die in den 1730er Jahren für Porphyrie verantwortlich waren. Er erwähnte, dass im Mittelalter eine Katastrophe die entlegenen Gebiete Europas traf und Hunger, Pest und viele schwere Krankheiten wie Katalepsie (Steifheit des Körpers und Gefühlsverlust) verursachte. ^[26] .

Aufgrund des mangelnden Kontakts mit der Außenwelt und der Unzulänglichkeit von Medikamenten wurden Menschen mit Porphyrie aufgrund von Angst, Depressionen und anderen Faktoren geistig behindert und begannen, sich aus extremem Hunger heraus zu essen. Aufgrund der Unwissenheit über moderne Impfungen und Medikamente verbreiteten sich Krankheiten, die durch Tierbisse wie Tollwut verursacht wurden, im Laufe der Zeit in großer Menge, was zu einer Abneigung gegen Wasser und Licht, Halluzinationen und Aggressionen führte.

Eine andere Ursache, wie von Professor Roger Luckhurst erwähnt, weist darauf hin, dass diese europäischen Gemeinschaften, da sie so lange isoliert blieben, aufgrund einer schlechten Ernährung zu Unterernährung führten und anfälliger für mehrere Krankheiten waren, aufgrund derer ihre Gene möglicherweise mutierter mutierten und den Vampir verursachten. wie Symptome.

Im Laufe der Zeit und der Eheschließung gingen die Genanomalien von den Eltern auf die Kinder über und verursachten die Ausbreitung des Zustands.

Ursache von Porphyrie

Beim Menschen wird Sauerstoff aus der Lunge durch ein spezielles Protein in den roten Blutkörperchen, das Hämoglobin, auf andere Körperteile übertragen, das auch für die rote Farbe des Blutes verantwortlich ist. Hämoglobin enthält eine prothetische Gruppe namens Häm, die aus Porphyrin und einem Eisenion im Zentrum besteht. Es wird normalerweise in roten Blutkörperchen, Knochenmark und Leber hergestellt.

Häm wird in acht aufeinanderfolgenden Schritten jeweils durch ein separates Enzym hergestellt, das von Porphyrin produziert wird. Wenn einer dieser acht Schritte während des Hämaufbaus aufgrund einer genetischen Mutation oder eines Umwelttoxins fehlschlägt, wird die Synthese der Enzyme gestört, was zu einem Mangel führt und zu Porphyrie führt. Es gibt viele verschiedene Arten von Porphyrie und der Zustand hängt mit der Art des fehlenden Enzyms zusammen ^[3] .

Arten von Porphyrie

Es gibt 4 Arten von Porphyrie, bei denen zwei durch ihre Symptome gekennzeichnet sind und die beiden letzteren durch Pathophysiologie unterteilt sind.

1. Symptombasierte Porphyrie

• Akute Porphyrie (AP): Dieser lebensbedrohliche Zustand tritt schnell auf und betrifft das Nervensystem. Die Symptome von AP halten ein oder zwei Wochen an und nachdem sie aufgetreten sind, bessern sich die Symptome. AP tritt selten vor der Pubertät und nach den Wechseljahren auf ^[4] .
• Hautporphyrie (CP): Sie sind hauptsächlich in 6 Typen unterteilt und jeder Typ bezeichnet Zustände im Zusammenhang mit schweren Hauterkrankungen wie Überempfindlichkeit gegen Sonnenlicht, Blasen, Ödeme, Rötungen, Narben und Verdunkelung der Haut. Die Symptome von CP beginnen in der Kindheit ^[5] .

2. Pathophysiologie-basierte Porphyrie

• Erythropoetische Porphyrie: Es ist gekennzeichnet durch eine Überproduktion von Porphyrinen, insbesondere im Knochenmark ^[6] .
• Leberporphyrie : Es ist gekennzeichnet durch Überproduktion von Porphyrinen in der Leber ^[7] .

Symptome von Porphyrie

Die Symptome der Porphyrie sind je nach Typ wie folgt.

Akute Porphyrie

• Schwellung und starke Bauchschmerzen
• Verstopfung, Erbrechen oder Durchfall
• Herzklopfen
• Psychische Zustände wie Angstzustände, Halluzinationen oder Paranoia ^[8]
• Schlaflosigkeit
• Anfälle ^[8]
• Roter oder brauner Urin ^[9]
• Muskelschmerzen, Schwäche, Taubheit oder Lähmung
• Hypertonie

Hautporphyrie

• Überempfindlichkeit gegen Sonnenlicht ^[10]
• Brennender Schmerz im Sonnenlicht oder künstlichem Licht
• Schmerzhafte Schwellung der Haut
• Hautrötung
• Narben und Hautverfärbungen ^[10]
• Erhöhtes Haarwachstum
• Blasen von kleinen Kratzern
• Blaustichiger Urin
• Anormales Haarwachstum im Gesicht ^[elf]
• Verdunkelung der exponierten Haut
• Starke Narben auf der Haut, die zu freiliegenden, zahnartigen Zähnen und roten Lippen führen.

Risikofaktoren für Porphyrie

Wenn Porphyrie erworben wird, ist dies hauptsächlich auf Umweltgifte zurückzuführen, die die Symptome von Vampirismus auslösen. Sie sind wie folgt:

• Sonneneinstrahlung ^[1]
• Essen von Knoblauch oder Lebensmitteln auf Knoblauchbasis ^[12]
• Hormonelle Medikamente wie Menstruationshormone
• Rauchen ^[13]
• Körperlicher oder emotionaler Stress ^[14]
• Infektion
• Drogenmissbrauch
• Diät halten oder fasten
• Medikamente wie Antibabypillen oder Psychopharmaka
• Übermäßige Anreicherung von Eisen im Körper ^[fünfzehn]
• Leber erkrankung

Komplikationen der Porphyrie

Die Komplikationen der Porphyrie sind wie folgt:

• Nierenversagen ^[16]
• Permanente Hautschäden ^[5]
• Leberschaden
• Starke Dehydration ^[4]
• Hyponatriämie, wenig Natrium im Körper
• Schwere Atemprobleme ^[4]

Diagnose von Porphyrie

Porphyrie ist manchmal schwer zu erkennen, da ihre Symptome dem Guillain-Barre-Syndrom ähneln. Die Diagnose wird jedoch durch folgende Tests durchgeführt:

• Blut-, Urin- und Stuhltest: Erkennung von Nieren- und Leberproblemen sowie Art und Gehalt der Porphyrine im Körper ^[17] .
• DNA-Test: Die Ursache der Genmutation verstehen ^[18] .

Behandlung von Porphyrie

Die Behandlung von Porphyrie basiert auf ihren Arten. Sie sind wie folgt:

• Intravenöse Medikamente: Hämatin, Glukose und andere flüssige Medikamente werden intravenös verabreicht, um den Häm-, Zucker- und Flüssigkeitsspiegel im Körper aufrechtzuerhalten. Die Behandlung erfolgt hauptsächlich bei akuter Porphyrie AP ^[4] .
• Aderlass: Bei CP wird eine bestimmte Menge Blut aus den Venen einer Person entnommen, um den Eisengehalt im Körper zu senken ^[19] .
• Beta-Carotin-Medikamente: Zur Verbesserung der Sonneneinstrahlungstoleranz der Haut ^[zwanzig] .
• Malariamedikamente: Medikamente wie Hydroxychloroquin und Chloroquin, die zur Behandlung von Malariasymptomen eingesetzt werden, absorbieren eine übermäßige Menge an Porphyrinen aus dem Körper ^{[einundzwanzig]} .
• Vitamin D Ergänzungen: Verbesserung der durch Vitamin-D-Mangel verursachten Zustände ^[22] .
• Knochenmarktransplantation: Zur Produktion neuer und gesunder Blutzellen im Körper ^{[2. 3]} .
• Stammzelltransplantation: Dies erfolgt unter Verwendung des Nabelschnurbluts, das eine reichhaltige Stammzellenquelle als das Knochenmark darstellt ^[24] .

Tipps zum Umgang mit Porphyrie

• Tragen Sie Schutzkleidung, wenn Sie draußen in der Sonne sind.
• Vermeiden Sie Drogen oder Alkohol, wenn Sie Porphyrie haben.
• Essen Sie keinen Knoblauch, da dies die Symptome dieser Erkrankung auslösen kann ^[12] .
• Mit dem Rauchen aufhören ^[13]
• Fasten Sie nicht lange, da dies zu einem Mangel an bestimmten Nährstoffen im Körper führen kann.
• Führen Sie Meditation oder Yoga durch, um Stress abzubauen.

Wenn Sie eine Infektion bekommen, behandeln Sie sie so schnell wie möglich.

1. [1]Nationales Zentrum für Biotechnologie-Informationen (USA). Gene und Krankheiten [Internet]. Bethesda (MD): Nationales Zentrum für Biotechnologie-Informationen (USA) 1998-. Porphyrie.
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